Par Sabine Rioux et Marlène Michelon-Jouneaux
Quelles sont les conséquences de la maladie sur la vie scolaire ?
Dans la majorité des cas la maladie n’a pas d’incidence sur la scolarité. Les difficultés principales rencontrées sont des problèmes d’écriture et de graphisme.
Faut-il organiser des aides systématiques ?
Non. Dans la plupart des cas la maladie n’a pas de retentissement sur la vie scolaire et aucun aménagement spécifique n’est nécessaire. Si des aménagements sont à réaliser, il pourra être utile d’élaborer un PAI (projet d’accueil individualisé) ou un PPS (projet personnel de scolarisation).
Quels aménagements peuvent être nécessaires ?
En cas de difficultés en écriture, on peut proposer soit une AVS (aide à la vie scolaire) pour les plus petits, qui aide l’enfant au quotidien, soit pour les plus grands l’utilisation d’un ordinateur en classe. Un tiers temps (pour avoir du temps supplémentaire) peut être demandé pour les examens si l’écriture est lente et/ou douloureuse. En cas de scoliose sévère, un 2e jeu de livres scolaires ou l’accès à un casier peut être demandé. La table et la chaise doivent être bien sûr à la bonne hauteur pour éviter les douleurs de dos et les mauvaises positions. L’existence d’un déficit visuel doit amener à placer l’enfant à un endroit adapté dans la classe et peut nécessiter de lui fournir des documents agrandis et dans tous les cas lisibles. L’activité sportive nécessite souvent certaines précautions et certains sports sont contre-indiqués.
Qu’est-ce qu’un PAI (projet d’accueil individualisé)?
Le Projet d’Accueil Individualisé est élaboré à la demande des parents, sous la responsabilité du chef d’établissement, en lien avec le médecin scolaire. Il est nécessaire si un traitement médicamenteux doit être pris à l’école, il peut être utile pour préciser les précautions éventuelles lors des activités sportives ou en cas de déficit visuel.
Qu’est-ce qu’un PPS ?
Le Projet Personnel de Scolarisation doit être mis en place si les aménagements nécessaires ont des incidences financières (ordinateur par exemple). La famille doit s’adresser à la MDPH (la Maison département des personnes handicapées) pour l’élaboration et la mise en œuvre.
Un enfant suivi pour un syndrome de marfan peut-il participer aux classes vertes ?
Oui. Les aménagements éventuellement nécessaires (pour les activités physiques en particulier) et la prise du βbloquant seront notifiés dans un PAI (Projet d’accueil individualisé).
Faut-il prévenir l’école ou les autres élèves quand on a un enfant atteint du Syndrome de Marfan?
Du fait de certaines particularités physiques les enfants Marfan peuvent être la cible de moqueries. Les répercussions de la maladie, visibles ou non, les douleurs éventuelles, l’inquiétude générée par la maladie, peuvent avoir un retentissement psychologique et se traduire par des problèmes de comportement (agitation ou isolement) et parfois des difficultés scolaires. Il peut être utile dans ces cas là de parler de la maladie aux camarades de classes et aux professeurs. Expliquer la maladie permet de mieux comprendre et accepter les différences, pour cela des livres dédiés aux enfants ont été spécifiquement élaborés (mettre ref bouquins + figure).
Faut-il mettre à l’écart un enfant qui a un syndrome de Marfan ?
Non. Les difficultés éventuelles doivent être prises en compte, tout en veillant à ne pas stigmatiser l’enfant et l’isoler de ses camarades.
Peut-il entraîner des troubles du comportement (hyperactivité ou au contraire retard mental) ?
Il n’y a pas de retard mental ni de signe neurologique chez les enfants atteints. Certains peuvent avoir des difficultés en motricité fine et en graphisme, majorées par un déficit visuel. Il peut exister parfois un retentissement psychologique qui peut s’exprimer par des troubles du comportement ou des difficultés scolaires.
Régime à suivre chez les enfants maigres ?
Le régime alimentaire doit être normal, diversifié et équilibré. Malgré un apport calorique qui peut être conséquent la maigreur peut rester importante, surtout pendant la phase prépubertaire. Aucun complément alimentaire n’existe pour faire grossir les enfants, et ils peuvent être dangereux. Une activité physique régulière est conseillée pour éviter la fonte musculaire.
Y-a-t-il des répercussions de l’hyperlaxité sur l’acquisition de l’écriture de l’enfant?
L’hyperlaxité, et l’arachnodactylie, peuvent entraîner des difficultés en motricité fine, en particulier pour l’écriture et le graphisme. L’écriture peut être lente et douloureuse. Dans ce cas des séances de psychomotricité ou d’ergothérapie peuvent être prescrites pour aider l’enfant.
Place de la psychomotricité avant l’entrée à l’école primaire ?
Des séances de psychomotricité ou d’ergothérapie sont parfois prescrites en cas de difficultés en graphisme et en écriture, liées à l’arachnodactylie et à l’hyperlaxité, ou en cas de troubles de la coordination motrice.
Le Syndrome de Marfan a-t-il un impact sur l’orientation professionnelle ?
II peut être utile de discuter de l’orientation professionnelle la plus adaptée à son enfant, en fonction de ses capacités, ses projets et du Syndrome de Marfan.
A l’âge adulte il y a peu de restriction dans le choix d’un métier, en dehors des métiers très physiques, nécessitant le port de charges lourdes ou la manutention.
Comme pour tous les enfants, il est donc fondamental d’assurer une scolarisation de qualité afin d’envisager un large choix d’orientation professionnelle.
Les recommandations pour les activités sportives extrascolaires sont elles les mêmes que pour les activités sportives en milieu scolaire ?
Le sport à l’école tout comme le sport en dehors de l’école, est le plus souvent autorisé et il dépend évidemment de l’atteinte cardiaque.
Les sports de combats et les sports violents sont peu recommandés, les compétitions interdites. La fatigue doit être respectée et l’effort modéré (en-deçà du seuil d’essoufflement). Un PAI (Projet d’Accueil Individualisé) peut-être mis en place afin d’énumérer les principales recommandations.
A quel rythme doit-on faire suivre la scoliose de l’enfant ?
La scoliose doit être suivie très régulièrement pendant toute la croissance et surtout pendant la phase pubertaire. Une consultation avec l’orthopédiste tous les 6 mois est conseillée.
Quels traitements, en dehors de la chirurgie, pour la scoliose de l’enfant?
L’existence d’une scoliose s’aggravant rapidement peut nécessiter le port d’un corset soit la nuit uniquement soit en continu pendant toute la phase de croissance. La scoliose s’aggrave essentiellement durant la puberté où la croissance est maximale et c’est à ce moment là qu’il est important de porter le corset de façon régulière s’il est prescrit. Quand la croissance est terminée le corset n’apporte plus aucun bénéfice. Des séances de rééducations peuvent être prescrites pour muscler le tronc, travailler la mécanique respiratoire et apprendre l’hygiène du dos mais l’évolution de la scoliose n’en sera pas changée. Il est conseillé de pratiquer un sport notamment la natation pour muscler le dos.
A quel âge peut-on opérer la scoliose chez un enfant?
On n’opère qu’assez rarement les enfants atteints d’une scoliose. Si elle est envisagée, la chirurgie de la scoliose se réalise en fin de croissance.
A quel âge peut-on opérer le pectus excavatum de l’enfant?
La correction du pectus excavatum par la technique de Nuss est plus facile chez les patients jeunes où le thorax est souple et se prête facilement aux corrections. L’intervention peut être réalisée juste avant la puberté et idéalement avant 20ans pour un meilleur résultat.
Les autres techniques chirurgicales sont plus invasives et sont proposées aux adultes uniquement.
Peut on arrêter ou limiter la croissance ?
Il existe un traitement permettant de réduire la taille finale adulte des enfant atteints d’un syndrome de Marfan ayant une taille prédictive supérieure ou égale à 1m85 pour les filles et supérieure ou égale à 2m pour les garçons, si l’enfant et sa famille sont demandeurs. Il s’agit d’un traitement par une antihormone de croissance, la somatuline. Pour être efficace ce traitement doit être débuté au début de la puberté et poursuivi jusqu’à la fin de la puberté. Le traitement est réalisé sous forme d’injections sous cutanées profondes tous les 15 jours.
Comment prendre en charge des troubles psychomoteurs ?
Entre l’âge de 4 et 6 ans, les enfants peuvent avoir des troubles au niveau de la psychomotricité fine (attraper de petits objets par exemple) liés aux signes squelettiques, qui sont à l’origine de troubles de la coordination et du graphisme. Des séances de psychomotricité aident à les corriger.